新光醫院腫瘤治療科 季懋欣醫師

一位中年女性，過去有乳癌病史，接受過手術，放療與化療，目前還在進行賀爾蒙治療中。她在2019/11因為胃痛發現了第二個疾病:促纖維化小圓細胞腫瘤(Desmoplastic small round cell tumor)。
她接著接受部分胃，腸子及淋巴切除。從大手術復原後，從十二月開始化療。
4月時因為肚子越來越痛，安排影像檢查，腫瘤竟然復發了。

促纖維化小圓細胞腫瘤(Desmoplastic small round cell tumor，DSRCT)是什麼東西?

這是一種罕病，肉瘤(sarcoma)的一種。自1989被 Gerald and Rosai醫師發現到現在，文獻報告不超過200例。

• 這種病通常發生在小兒或是年輕男性上，男女比 4:１。
• 有基因變異，t(11:22) (p 13; q 12)。與EWSR1與 WT1基因有關。
• 病理切片通常看到小藍色的細胞 (small blue round cells)。
• 預後差: 平均17 -25個月。

好發位置

• 最常出現在腹腔內，常常有腹腔網膜的侵犯與腹膜擴散（橫膈膜，腸子，脾臟，骨盆腔）。
• 女性可能被誤認為是擴散的卵巢癌。
• 常常轉移到肝與肺臟。

很不幸地，目前還沒有標準治療方法

• 能開刀就盡快開刀，切除肉眼可見病灶，並合併術後放化療。
• 若無法進行切除，以放射治療，化療為主。
• 此疾病對放射與化療敏感。
• 目前沒有標靶藥物可以使用。

這位病人，持續接受化療並合併 放射+熱療　

病人使用白金類藥物，並且針對主要腎臟區域病灶(紅色)進行較高劑量的照射(36Gy/12fx)。
腹腔內轉移病灶因為顆數多，沒法一一照射。遂進行低劑量全腹照射六次。
另外請病人在放射期間也進行一週一次的熱療。

病人的腹痛，隨著放射過程快速緩解。
２個月後的追蹤ＣＴ發現原本腎臟附近的病灶幾乎都看不到了；另暴露在全腹腔低劑量照野內的的轉移病灶們（黃圈）竟一併看不見了。

不一定要免疫治療才能產生這種神奇效果

這是透過治療，產生對抗癌症力量的個案!病人在一開始化療失敗之後，進行放化療+熱療，企圖扭轉局勢。

• DSRCT和一般的肉瘤不太一樣，對放射線或化療較為敏感可能是這次治療成功原因之一。然而病人從開刀後到復發都持續使用白金類藥物，因此放射與熱療絕對是解決掉腎臟附近復發的大腫瘤（紅圈）的原因。
• 低劑量放射，用意是提升病人的免疫能力，理當不夠解決數顆以上小轉移點。或許是合併熱療的關係，腫瘤也神奇地消失了。

這是合併治療的優勢，使用單一方法就能夠治癒轉移癌症幾乎不存在。近代醫療仰賴每種方法發揮效用，達到最佳的效果。
目前病人追蹤時間尚短，我們期待能夠長長久久，持續平安追蹤。
四期癌症不一定就完蛋了，若身體/經濟狀況許可，歡迎前來諮詢!!